白塞氏综合征症状 白塞氏综合征治疗

 

 

    贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

 

 

    目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。

 

 

    1.好发人群

    该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

    2.口腔溃疡

    患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

    3.生殖器溃疡

    除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

    4.眼部病变

    部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

    5.皮肤表现

    还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

    6.关节病变

    不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

    7.消化道病变

    一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

    8.血管病变

    少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

    9.神经系统病变

    有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

    10.全身症状

    不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

 

 

    感染

　　感染是白塞氏病的一个发病原因，主要分为病毒感染及细菌感染。一些白塞氏病患者常发生扁桃体炎、咽炎及牙周炎等，故认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。，该

　　遗传因素

　　白塞氏病具有地方高发性，在一些地中海国家的发病率较高。，在一些血源性家族中发病较高。遗传因素，是白塞氏病的病因之一。

　　微量元素异常

　　有些研究表明在白塞氏病患者病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞及中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是铜离子和有机磷。，锌的缺乏也与白塞氏病有关。

　　免疫异常

　　医学研究在患者的病变部位，发现血管周围和血管壁等损害处，可见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白的出现。患者的血清中含有抗口腔黏膜抗体和抗动脉壁抗体，还有一些复合物，其阳性率较高，证明该病的存在。，免疫失调在发病中占有一定比例。

 

 

    1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状，它们可以在长达数年时间内相继的出现或出现，大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热，乏力等全身症状。

　　复发性口腔溃疡每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜，唇缘，唇，软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm，有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。

　　2.系统症状除上述基本临床症状外，有部分病人尚有脏器系统的病变，这些病变亦多因局部血管炎所引起，系统病变大多出现在基本症状之后。

　　消化道病变消化道症状按其出现的频率有腹痛并以右下腹痛为常见，伴有局部压痛和反跳痛，为恶心，呕吐，腹胀，纳差，腹泻，吞咽不适等，通过胃肠X线检查，内镜检查及手术探查看到肠道的基本病变是自食管下段开始的多发性溃疡，回盲部为受累最多的部位，重者合并溃疡出血，肠麻痹，肠穿孔，腹膜炎，瘘管形成，食管狭窄等合并症，甚至可以而死亡。

 

 

 

    贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。

 

 

    (1)早期(急性发作期)此期可出现发热，血沉增快或急性严重的多系统多部位局部损害等，西药应根据损害部位加强局部用药，如有危及生命的中枢神经系统病变时，应及时短期使用皮质类固醇制剂急性发作期中医症状一般以湿热毒邪熏蒸为主，中药治疗以清热利湿，解毒泻火为主要治疗法则。

　　(2)中期此期多为病情迁延不愈，多系统多部位局部损害呈反复性发作与缓解交替出现，病情一般不重，中医症状以阴虚津亏，邪热留恋为主，西药治疗应根据个体情况应用免疫抑制剂。

　　(3)晚期由于病情迁延，晚期表现主要是不可逆的各系统损害，如局部溃疡瘢痕，视力显著减退或失明，血管损害，血栓形成致心肺功能减低或严重并发症等， 中医症状主要为肝肾阴虚，脾肾阳虚，虚实恶化等症候。

 

 

    1、对症治疗

　　白塞氏病应该注意对症的治疗，注意根治白塞氏病。对于关节炎可使用非甾体类抗炎药，糖皮质激素局部应用于口腔溃疡、生殖器溃疡等，用以促进愈合，减少疼痛的程度。有结核杆菌感染证据者，应给予抗结核治疗。这就是白塞氏病的治疗方法之一。

　　2、血管炎的治疗

　　注意免疫力，补充一些适当的维生素，进行治疗。对于出现眼部损害、血管炎症、关节肿胀等表现的患者，应使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。这也属于白塞氏病的治疗措施。

　　3、眼炎的治疗

　　可以进行药物以及口服药的合理的治疗，也是对于患者较为有利。葡萄膜炎伴或不伴前房积脓者，可局部用糖皮质激素治疗。后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎者，应给予系统的糖皮质激素治疗，并加用免疫抑制剂、口服维生素等。

　　4、坚持局部用药与全身用药相结合

　　白塞病是以局部病变为主要表现的全身性疾病，有效及尽快缓解患者的自觉症状和体征如口腔溃疡、生殖器溃疡等是关键。应坚持局部用药与全身用药相结合的治疗原则。

 

 

    1、感染因素,球菌感染,于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。结核菌感染,1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。病毒感染,期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关。

　　2、微量元素,塞病一般发病原因是什么呢?也表现在少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。

　　3、遗传因素,塞病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%～88%;，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。

 

 

    通常的来讲，白塞氏病所致血管炎症可引起血管坏死、破裂或者管腔狭窄、血栓形成，从而进一步造成与病变血管有关的器官或组织的损害。众所周知，人的血管是遍布全身的。需要注意的是白塞氏病为一种自身免疫性疾病,口腔黏膜溃疡是一种无菌性炎症，白塞氏病不会传染。

　　需要注意的是，白塞氏病患者口腔病变时不要吃过硬或温度过高的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食，如牛奶、肉汤等，避免过硬、过热及刺激性食物，以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛，应鼓励患者少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。

　　如果真的是得上了白塞氏病的话，那么，就应该要及时的对该病进行治疗，，在对这种病进行治疗的时候，应该要根据患者自身的病情，选择对症的治疗方法。

 

 

    1、口腔溃损害几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔黏膜疾病，多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。

　　2、生殖器损害约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔黏膜疾病基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。

　　3、眼部损害约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。

　　4、皮肤损害皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损，而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

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