夺命稻草？马凡氏症候群恐引发主动脉剥离

一手创立诚品书店的董事长吴清友惊传病逝，享年68岁，令人不胜唏嘘，他曾经公开表示自己是「先天性马凡氏症候群」患者，曾罹患心血管疾病，多次面临生死交关。由于他的猝逝，大家开始重新认识马凡氏症候群此疾病对于健康的影响，以及是否有可能引起并发症，而成为夺走生命的一根稻草？

（图片／取材自诚品生活+脸书）

主动脉剥离　恐有致命风险

什么是「马凡氏症候群」（Marfan syndrome）？对于心脏有什么巨大的影响？国泰医院心臓血管外科李孟霖医师表示，此为罕见疾病，是因为第十五对染色体长臂上的纤维基因发生异常，导致心血管包括主动脉、大动脉，以及心脏瓣膜的结缔组织崩垮或撕裂，例如，发生主动脉剥离，就有很大的死亡风险。

马凡氏症候群患者的主动脉比较脆弱，主动脉剥离是一种复杂而致死率很高的心血管疾病，患者的血管壁结构较为脆弱，容易破裂造成大出血或心包填塞死亡。

急性主动脉剥离　患者有胸痛

急性主动脉剥离发生时，最典型及重要的症状为剧烈的胸痛(90%的病人会有)，患者一般都描述为撕裂的疼痛，而随着血管内膜和中层顺着血流剥离，疼痛也会由前胸移到背部上方然后移到背部下方，其他主要典型的症状为血压升高、休克、腹痛等。

依据统计，急性主动脉剥离若是不处理，至少50%的病人在发生后48小时内会死亡，也就是以1小时约百分之1的速率增加。

导致主动脉剥离的危险因子

1.高血压约2/3主动脉剥离的患者都有高血压的病史。

2.先天性主动脉窄缩。

3.马凡氏症候群属于先天结缔组织疾病，容易造成主动脉破裂。

4.怀孕、胸部外伤。

李孟霖医师表示，「马凡氏症候群」因发病率在五千至一万分之一。根据「罕见疾病及药物审议委员会」审议对罕见疾病的认定，盛行率必须低于万分之一。对于患有「马凡氏症候群」的患者来说，平时应该注意控制「三高」，尤其是血压要维持稳定，降低发生如上所述主动脉剥离的危险因子，也才能有机会延长生命。

【医学小辞典／马凡氏症候群】

马凡氏症候群（Marfan syndrome）。因第十五对染色体长臂上的纤维基因发生异常，身体结缔组织紊乱，造成骨骼、心脏及眼睛的病变。大都为体染色体显性遗传，但亦有个别发生的发病例。

若无家族病史，即可能是染色体突变所造成。临床特征为特殊的蜘蛛状指、眼睛晶状体脱位、身长高而细且关节过度伸展，造成脊椎织侧弯，并常合并二尖瓣脱垂，主动脉根部瘤状样扩大，也常合并下颔颜面骨发育不全，造成睡眠障碍，又称为指趾过长症候群，或长指晶状体脱位症候群、蜘蛛状指，或先天性中胚层营养不良。

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