肺纤维化 老烟枪干咳10年没在意

肺纤维化患者的肺脏，双侧下肺叶及肺的周边出现网状构造(上图)，与正常肺的影像(下图)明显不同。 图／赵志浩医师提供

68岁的杨伯伯最近不断干咳，他认为是季节转变，吸进冷空气使然，直活动愈来到走路与愈吃力，快喘不过气来，才来胸腔科求诊。经过胸部X光以及胸部电脑断层检查，杨伯伯被诊断为肺部纤维化，进一步检查后，确认是原发性肺纤维化。
原发性肺纤维化（见图）在临床少见，属于间质性肺病的一种。
间质性肺病是很多不同疾病在肺部表现的统称，除了原发性肺纤维化，常见还有类肉瘤病、尘肺症以及自体免疫疾病的肺部侵犯。
杨伯伯自诉是个老烟枪，烟龄从国中开始，近10年来一直干咳，但不以为意，最近半年，烟有少抽一些。
原发性肺纤维化一词中的原发性，英文是idiopathic，是原因不明的意思，表示这仍是一个原因不明的疾病，相对于继发性肺纤维化，继发性指已知原因导致的肺纤维化，如自体免疫疾病、肺部感染、接受放射线治疗等。
原发性肺纤维化盛行率是每10万人有3至29人，好发60到80岁，男性居多。常见症状是渐进性活动性气喘以及慢性咳嗽，通常是干咳，多数病人还有杵状指现象，也就是手指甲根部往外鼓起，使得手指第一指节变成像杵一样圆滚滚的。
此病诊断可经由胸部X光及电脑断层，出现典型网状浸润和蜂嵌套结构而得知，但想要确定是原发性肺纤维化，通常需要肺部切片，看到典型的病理变化才可确诊。
目前没有很好的方法可以治疗原发性肺纤维化，传统上医师会使用类固醇及免疫抑制剂「移护宁（Imuran）」，但治疗效果有限。
现在有新研发出来可抗纤维化的药物「perfenidone」，被证实可减缓肺功能下降，但有的实验结果却持反对意见，疗效仍待更多研究证实。
患者应避免肺部感染，注意均衡饮食及规律生活，若患者已有呼吸困难及血氧过低等呼吸衰竭症状，医师可能会建议换肺。
肺脏移植虽能改善肺功能，但肺脏移植后平均存活期有限，且有感染问题，原发性肺纤维化的治疗，仍是现今医学一大挑战。
最近医界发现，原发性肺纤维化和吸烟有关，因吸烟造成肺部反复刺激，可能引发纤维化。
，吸烟还会造成许多肺部疾病，如慢性阻塞性肺病及肺癌等，若能戒烟，得到原发性肺纤维化等慢性肺病的机会自然大幅下降。
提醒民众，若有持续干咳、呼吸困难的情况，要尽速就医，以免延误病情。，尽早戒烟，以防肺纤维化上门。
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