肢端肥大症那裡可以醫治

①号专家的解答结果: 肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因增生或肿瘤而引起生长激素分泌过多引起的皮肤及骨骼异常增生性疾病. 诊断要点 　　1. 未成年者发病引起巨人症. 　　2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚.面部皮肤纹理增粗,皱纹加深,鼻唇沟增宽,舌,口唇变厚. 　　3. 指,趾尖逐渐增大,形成鼓锤状. 　　4. 小汗腺及皮脂腺功能亢进,表现为多汗,多脂,毛发增粗. 　　5. 可出现其他内分泌障碍,如色素增加,妇女多毛,甲状腺机能亢进,糖尿病等. 　　6. X－线检查示垂体增大,生化检查发现生长激素增高. 　　治疗要点 　　垂体肿瘤较小时,可放射治疗.肿瘤较大时需手术治疗.

②号专家的解答结果:肢端肥大症要确诊后,再正规医院治疗的,期间按医生的指导用药.

③号专家的解答结果: 肢端肥大症(acromegaly)系因腺脑垂体嗜酸性细胞腺瘤嫌色细胞瘤或增生而分泌生长激素(GH)过多所致.儿童时期与青春期患病时GH 分泌增多,可导致骨骺闭合延迟,长骨生长加速而发生巨人症(gigantism).成年期GH 分泌增多,骨骺板已愈合,只能促进骨的宽度增加,临床上表现为肢端肥大症,多伴有骨刺,外生性骨疣,椎体变形增大增厚,骨质疏松,钙磷变异,软组织和内脏增生肥厚,以及糖代谢与内分泌代谢紊乱等变化. 肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定.目前采用较多的为60Co 放射疗法以及γ刀治疗. 1.手术治疗 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH 及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上.目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者. 2.放射疗法 有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X 线,60Co 放射治疗及重粒子放射治疗等.内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有198Au 及90Y 等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤.近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切. 3.药物治疗 常用的药物包括①多巴胺能激动药如溴隐亭,培高利特(硫丙麦角林)(pergolide mesilate),利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等.这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差.用药后血生长激素水平下降至5μg/L 者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%～15%.②生长抑素及其类似物如奥曲肽(善得定)100μg,肌注,2～3 次/d;兰瑞肽（索马杜林）30mg,每2 周肌注1 次;生长抑素(施他宁)150μg,q12h 肌注(但不宜长期应用).治 过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量.长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎,胆石症.③对症治疗对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗.近20 年来采用溴隐亭(bromocriptine)及赛庚啶(cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,可使GH 及PRL 分泌减少,症状缓解.目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201～995 即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效. 4.骨矿代谢紊乱治疗 对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D 制剂,或降钙素治疗,以减轻骨痛症状.一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显的患者,主要仍是以治疗原发病为主,可不用其他治疗. 预后本病多因垂体肿瘤引起,进展缓慢,病程较长,可达30 余年.首选手术切除垂体瘤,可根治本病.如并发高血压,心脏肥大,心室肥厚可发展出现心力衰竭,心律失常.垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉,肿,视力减退,视野缩小甚至颅内压升高.胖,睡眠障碍,尿崩症等其预后不佳. 预防 1.一级预防 巨人症和肢端肥大症至今仍是垂体瘤中较多见的一种,不仅对骨骼的影响,还影响体内多种脏器,晚期并发症较多且很严重,预防本病的重点在于早期发现,故对生长过速及增高显著的可疑患者,要定期和及早检测血GH浓度.行头颅蝶鞍X 片或垂体CT 检查,及早诊断. 2.二级预防 (1)早期治疗特别在疾病或未影响主要脏器前早期作垂体瘤摘除术,尤其开展显微外科手术目前是首选的方法,成功率高,约80%患者术后GH 分泌恢复正常,尤其肿瘤少于2cm 者.如肿瘤超过2cm 直径,60%～70%术后GH 恢复正常. (2)放射治疗垂体瘤放疗量为4500～5000rad①,有效率达60%～80%,但GH 水平恢复慢,需几年才比较明显.放疗还会影响垂体机能.近来,多采用对垂体腺瘤疗效较快的重粒子放疗法,治疗2 年即有显效.垂体机能减退发生率约为40% (3)内科治疗药物治疗常作为手术或放疗的辅助性治疗,常用药物有 ①溴隐亭为多巴胺增效剂,治疗效果较好,具有抑制生长激素的作用.一般用量2.5～7.5mg/d,分次服用,用渐增药量方法,副作用有恶心,呕吐,低血压和下肢痉挛等. ②赛庚啶血清素拮抗剂,也有抑制生长激素分泌作用,用量为8～24mg/d. ③奥曲肽Sandostatin为生长激素抑制素激动剂,治疗剂量300～1500μg/d,分3 次皮下注射. 3.三级预防 当患者早期手术或辅以放疗,常常GH 分泌恢复正常而不出现后遗症状,但仍有不少患者在本病治疗后仍有复发,并常常后遗多种脏器病变甚至衰竭,且多伴有垂体功能减退,,无论术后或放疗后仍需定期观察,定期作GH,血浆磷,血糖以及垂体激素的检测.对已发现有垂体功能减退症,除用激素替代,增加营养,增加蛋白及多种维生素摄入量,还应警惕危象的发生.