肺淋巴管平滑肌瘤 肺淋巴管平滑肌瘤症状 肺淋巴管平滑肌瘤的治疗

　　肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的弥漫性肺部疾病.病因不明且持续发展的弥漫肺间质疾病.本病经使用内生雌激素减少的相关治疗后可改善症状..推断发病可能与雌激素异常有关.

　　肺淋巴管平滑肌瘤主要见于绝经前女性.临床表现以活动后气促.咳嗽.咯血及反复发作的自发性气胸和乳糜胸多见.早期胸片正常.中晚期呈网格状.结节状.蜂窝状.对于女性反复气胸者.或双侧气胸史者.胸水.尤其是乳糜胸者.应警惕有无此病的可能.

　　CT:两肺广泛的囊性阴影.明确诊断需行肺组织活检.可行胸腔镜或开胸活检.病理特点:大体标本可见两肺呈弥漫性.大小不等的囊状腔或蜂窝状改变.镜下:肺淋巴管.小气道.小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.本病平滑肌细胞增生主要累及肺.也可累及肺外组织.
　　
　　治疗上尚无最佳方案.早期以对症治疗为主.控制病情.对气胸.乳糜胸行胸腔闭式引流术.化学性胸膜腔闭锁.低脂饮食.供给中链甘油三酯以及利尿方法对乳糜胸腹水均有效.使用黄体酮.双侧卵巢切除.三苯氧胺等治疗用于阻止进行性的肺损害.

　　肺淋巴管平滑肌瘤常导致肺功能障碍.最终多死于呼吸衰竭.预后差.

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