请问苯丙酮尿症的生命有多久

健康养生 2023-06-01 13:540健康养生www.shimianzheng.cn
病情描述有癫痫发作,在治疗中, 曾经治疗情况和效果3岁时开始治疗 想得到怎样的帮助我很担心他的生命受到威胁 化验、检查结果已很久没有检查了

①号专家的解答结果:低苯丙氨酸饮食   主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能特殊饮食治疗 维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后
②号专家的解答结果:若是未经治疗,多在三十岁之前死亡,但若坚持食用不含苯丙氨酸的食物,可正常发育。
③号专家的解答结果: 发作次数多了智力会受影响尽量减少发作。已发现赶紧治疗一旦在发作期痰阻气道易窒息,必须及时抢救。一般家长了解孩子的病情不会到了很厉害才去 指导意见: 平时别吓着孩子,别感冒发烧别磕着碰着。吃饭要注意(小儿脾常不足,内伤积滞,水聚为痰,痰阻经络,上你窍道,阻滞脏腑气机升降之道,只是阴阳之气不相顺接,清阳被蒙,阴而作痫)稍大一些体质强了就能好点
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