医学专家解读渐冻人症 我国约20万人患渐冻人症

身体像是被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外……连日来，本报连续报道的梁平渐冻人家族引起社会各界广泛关注，“渐冻人症”这种罕见的病症也随之进入公众关注的视线。

渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗，如何预防？昨日，带着众多读者的疑问，记者采访了第三军医大学和中国医师协会的专家，一起为大家这个罕见的疾病。

这病不可治

直至死亡意识都无比清晰

在西南医院神经内科病房内，呼吸机机械性地发出有规律的细微声响，管道的一头从喉管插入，维系着病床上这名渐冻症患者的生命，“他已经失去了呼吸的能力，一旦拔掉呼吸机，生命就将终止……”

一旁的医护人员说，这名渐冻症患者已在病床上躺了多年，但至今意识仍然清晰。

在神经内科主任陈康宁教授看来，渐冻人症甚至比癌症还要残忍得多。

“对于病人来说，它的残忍不仅仅是没有任何可以治愈的方式和药物，更在于还必须意识清晰地目睹自己生命消亡的全过程。”之所以这么说，还跟这个罕见疾病的特殊发病方式有关。

“渐冻人症是运动神经元病的一种，学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)，破坏的是人体的运动神经，其它神经系统则是正常的，也就是你的思维和意识完全没有问题，能听、能看，也会感觉到疼痛。”陈康宁说，大多数的渐冻人最终都是因为呼吸衰竭而死亡，但这个过程中，渐冻人的头脑清醒如常，清晰地看着自己逼近死亡。

这病不可防

多为遗传环境因素造成

西南医院神经内科主治医生胡俊说，大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。

“得了这个病，家属要有持久作战的心理准备。”在胡俊看来，很多因素都足以支撑渐冻人症成为绝症中的绝症不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3年—5年。

“尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，更多的人直到死都找不到致病的原因，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。”其中，家族遗传占到了20%。但尽管如此，要有效预防这个病在下一代身上发生仍然非常困难，“渐冻人家族在孕育下一代前可以做DNA检测，但必须基于一个前提，就是查找到了准确的变异基因，而且还得保证除了这个基因之外，不会再有新的致病基因出现。”

所以，对于渐冻症家族而言，更可悲的是即便知道了这个病会遗传，但却无力制止，“除非不再孕育下一代，这个家族不再出现新的生命，但怎么可能？”