膜性肾病有哪些表现及如何诊断
膜性肾病是一种可能在任何年龄段发生的疾病,但多数患者在被诊断时已超过30岁,平均年龄为40岁。疾病发病的两个高峰期分别是30-40岁和50-60岁。大多数患者膜性肾病的发病过程缓慢,通常没有前驱的上呼吸道感染症状。
一些患者在疾病初期可能仅表现出无症状的蛋白尿,但约有70%至80%的患者在肾病综合征阶段会有大量的蛋白尿。膜性肾病的潜伏期通常为几周至几个月,期间肾小球上皮下沉积物逐渐形成,但尿蛋白排泄量的增加尚未达到足以形成显著症状的程度。
有些患者的水肿是首发症状,而另一些患者则因蛋白尿而接受治疗。特发性膜肾病的尿蛋白排出量每天可能为5至10克,甚至可能高达20克/天,且大多数是非选择性蛋白尿。由于各种原因,如每日蛋白质摄入、体位、活动和肾血流动力学指标的变化,尿蛋白的量会有很大的波动。一般不会有肉眼血尿,大多数成年人和儿童都有镜下血尿。
与其他肾脏疾病不同,膜性肾病在早期通常不会引发高血压,但随着疾病的进展,约50%的患者可能会出现血压升高。在疾病早期,肾功能通常正常,但后期可能会出现肾功能不全和尿毒症,这可能是由于肾小球滤过量下降、间质病变等因素引起的。
膜性肾病容易与肾静脉血栓形成相结合,在我国发病率较高。诱发因素包括血清白蛋白水平过低、过度利尿以及长期卧床等。
实验室检测是诊断膜性肾病的关键。蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿是原发性膜性肾病的主要表现。通常,血清C3、C4和其他补体成分的水平是正常的,没有循环免疫复合物。而在MN活动期,尿中C5b-9会显著增加。
为了更准确地诊断,还需要检测乙肝病毒、丙肝病毒、梅毒、狼疮肾炎等结缔组织疾病和肿瘤指标,以排除继发病因。
膜性肾病患者的起病过程通常比较隐匿,经常表现为典型的肾病综合征,可能会伴有高血压或镜下血尿,但肉眼血尿较为少见。蛋白尿的选择性较低,尿中的C3和C5b-9会增高,而血中的C3一般正常。病情可能会多年保持不变,部分病例甚至会自然缓解。最终的诊断仍需要进行肾活检。
在诊断过程中,还需要与其他病理类型和继发性肾病综合征进行鉴别,如SLE等。大约三分之二的膜性肾病是原发性的,其余则为继发性。特别需要注意的是乙肝相关性肾炎和狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。恶性肿瘤与膜性肾病之间存在一定关联,特别是在老年患者中。
膜性肾病的诊断需要结合临床特点、实验室检查、病理检查和实验治疗。对于每一位患者,都需要进行详细的评估和诊断,以制定最适合他们的治疗方案。