幼年型类风湿病有哪些表现及如何诊断

临床显现

这种疾病的外貌展示千变万化。婴幼儿主要表现为松弛热和皮疹的全身症状，大儿童则可能出现多发性关节炎，或者仅有少数关节受累。根据疾病初发半年的临床表现，我们可以将其分为三个类型，这些类型对于治疗和预后具有重要的指导意义。

一、全身型

此类型疾病以前被称为Still病或变应性亚败血症，以全身表现为特征，起病较急。发热呈现弛张状，每日波动范围达36-41℃，高热期间可能伴随寒战。几小时后，孩子可能恢复正常精神，但随后再次发作。皮疹也是此类型的典型症状，常随体温上升而出现，主要分布在胸部和四肢附近。多数孩子会出现肝脾肿大和全身淋巴结肿大，可能伴随轻度肝功能异常。大约四分之一的患者可能出现心包炎，少数患者可能发展为严重的关节炎。此类型疾病的临床表现多样且复杂，包括全身症状如发热、皮疹等，以及关节症状如关节炎等。这些症状可能持续数周或数月自然缓解，但也可能反复发作。肝脾肿大、浆膜炎、低血浆白蛋白等症状的出现可能提示关节炎的易发性。

二、多关节型

此类型以慢性对称性多发性关节炎为主要特征，通常至少五个关节受累。关节僵硬、肿胀、疼痛和局部发热是该类型的主要表现。关节症状反复发作，持续数年，可能导致关节僵硬变形和肌肉萎缩。全身症状较轻，包括低热、食欲不振、疲劳和贫血等。大约四分之一的儿童类风湿因子呈阳性，并可能发展为严重的关节炎。这种类型的疾病通常从大型关节开始，如膝盖、脚踝和肘部，然后逐渐影响小关节。颈椎关节的受累可能导致颈部活动受限，而颞颌关节的受累则可能导致咀嚼困难。少数患者还可能出现环、勺状关节炎以及声音嘶哑等症状。这些症状的出现可能与喉咙部位的炎症有关。这种类型的疾病病程较长，需要长期治疗和管理。

三、少关节型

此类型的疾病主要涉及不超过四个关节，主要累及大关节。根据表现可分为两种类型：一种是女孩多见，发病年龄多在3岁前；另一种是男孩多见，发病年龄多在8岁后且常有家族史。除关节症状外，第一种类型还可能出现慢性虹膜睫状体炎等症状；第二种类型则可能出现急性虹膜睫状体炎等症状。少关节型的疾病可能导致严重的视力障碍和功能障碍如果不及时治疗。因此对这种类型的患儿应定期进行眼科检查以早期发现并及时治疗眼部炎症。诊断本病的依据主要是临床表现如果患儿出现全身症状或关节炎症状持续六周以上且排除了其他疾病则应考虑为本病。