左心发育不良综合征是怎么引起的

左心发育不良综合征是一种复杂的病症，其病因至今尚未明确。据目前的研究推测，该病症可能与胎儿期卵圆孔过早关闭以及动脉导管的特殊直径有关。当动脉导管的直径特别大时，大量的血液循环会通过动脉导管流向身体下部，导致胎儿左心和主动脉弓的循环流量减少。左心发育不良综合征常伴随其他畸形出现，如心内膜弹性纤维增生室、泌尿生殖系统等。

在病理解剖学方面，左心发育不良综合征的主要特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄，伴有左心室明显发育不良。主动脉平均升小于3mm，血液通过主动脉弓逆行进入主动脉。

病理生理学上，右心室的血流通过动脉导管为全身提供血液循环。出生后随着动脉导管的闭合，体循环灌注会受损。由于肺血管阻力的降低，体循环向肺循环的容量转移，进一步减少了体循环灌注。在新生儿期，保持动脉导管畅通，维持足够的血容量，避免身体-肺血管阻力出现大的差异，是至关重要的。

左心发育不良综合征的分类有多种，其中Urban和Schwarzenberg将其分为五类，包括主动脉闭锁、二尖瓣发育不良或狭窄、二尖瓣闭锁、主动脉弓发育不良以及主动脉弓闭锁或断裂等。而Noonan则将其分为两类：主动脉闭锁或严重狭窄以及二尖瓣闭锁。

这个病症对患儿的影响深远。房间隔交通的大小决定了肺循环阻力的大小。房间隔交通过小，可能导致严重的肺动脉高压和缺氧；而房间隔交通过大，则会引起肺循环灌注过多，导致体循环灌注不足，进而引发一系列严重后果，如无尿、酸中毒和休克等。

深入了解左心发育不良综合征的病因、病理解剖、病理生理和分类，对于医生准确诊断和治疗该疾病至关重要。这也为潜在的患者提供了宝贵的信息，以便他们能更好地理解自己的病情并寻求有效的治疗方法。