莫名狂咳！菜瓜布肺比癌症更夺命

「我到底是得到什么病？」本身是药师的陈伯伯，平时讲话没几句就咳不停，睡觉时胸闷又喘，陆续到家医科、心脏科、眼科、脑科就医治疗，都不见明显改善，直到咳嗽变严重，仿佛要把肺咳出来一样，到胸腔内科检查才发现罹患「菜瓜布肺IPF」。此病若不及早正确治疗，存活率不到1年，比癌症更夺命！

菜瓜布肺IPF的症状不明显，长时间咳嗽是一大警讯！

菜瓜布肺夺命快！台湾患者平均活不过1年

台湾胸腔暨重症医学会理事长、台大医院内科部主任余忠仁表示，「菜瓜布肺」是「特发性肺纤维化IPF」的俗称，是一种渐进性的纤维化间质性肺炎，因为肺泡和血管之间的组织增厚，形成疤痕，失去弹性，肺的外观像菜瓜布有一丝一丝的纤维及空洞而得名。

此病的初期症状不明显，常被诊断为心脏疾病、COPD（慢性阻塞性肺病）、气喘或是肺气肿，导致大部分患者在确诊时已是中晚期。

然而，菜瓜布肺IPF夺命十分快速，国际间平均存活期约2至5年，但是根据健保数据库显示，台湾确诊为菜瓜布肺IPF后，平均存活期却只有8至10个月，医师推测原因可能与确诊时间太晚有关。另根据健保数据估算，目前全台约有近1300人罹患菜瓜布肺。

抽烟、胃食道逆流，都是IPF高危险族群

余忠仁医师表示，菜瓜布肺IPF的初期病征包括呼吸不顺、呼吸急促及干咳；中期时，患者会明显消瘦、食欲不振、呼吸困难；至晚期时，因为纤维化后肺部组织变小，且像混凝土般坚硬，失去弹性，影响气体交换，病患抵抗力下降，手指出现杵状指，严重时会出现急性呼吸衰竭甚至死亡。

莫名狂咳！菜瓜布肺比癌症更夺命

正常的肺呈粉色湿润状；特发性肺纤维化IPF却如图右，遍布蜂窝状的孔洞，有如菜瓜布。（摄影／骆慧雯）

若长期暴露在危险因子，例如吸烟、木材、粉尘，或是胃食道逆流、病毒感染或家族史，都可能是菜瓜布肺IPF的高危险群。常暴露在粉屑、粉尘工作环境中者，除了一般人熟知的木工和矿工之外，余忠仁医师提醒，养殖业者常接触的饲料、美发师常使用的美发喷雾，也都可能让他们沦为菜瓜布肺IPF的受害者。

治疗菜瓜布肺IPF　新型药物+肺部复健

台大医院胸腔科医师王鹤健表示，菜瓜布肺IPF的病程变异性大且难以预测，目前治疗有药物和非药物两种。最新出版的「2015特发性肺纤维化实证诊断及处置指引」中建议使用的非药物治疗方式有氧气治疗、肺脏移植和肺部复健治疗。肺脏移植虽然能改善肺功能，但是三年存活率不到5成，且有感染问题；而药物治疗方面，传统上采取类固醇、化痰药、抗凝血剂及免疫抑制剂等方式，已被证明无效，不能对抗病情，也无法延缓肺功能下降，因此被IPF治疗指引列为不建议使用。

药物治疗部分，目前只有2种药物经国FDA及欧盟均核准上市，而国内仅核准其中一种。王鹤健医师强调，此新型药物虽然无法治愈特发性肺纤维化，但是配合氧气治疗、肺部复健等非药物治疗，却能延缓病程，降低肺功能恶化速率，提高病人的生活品质，减少急性发作的机会。

新型药物的使用有助延缓IPF病症恶化。图左起为病患黄小姐、余忠仁医师、王鹤健医师和患者陈伯伯。（摄影／骆慧雯）

别轻忽！咳嗽逾8周快找胸腔内科医师

菜瓜布肺IPF的症状不明显，长时间咳嗽是一大警讯！医师提醒，若莫名咳嗽持续3周，应尽快就医检查；若持续8周以上，则要尽速到「胸腔内科」就医，尤其是医学中心等级的胸腔内科，透过胸部X光检查，特别是胸部高分辨率电脑扫瞄（HRCT），以及必要时侵入性检查（肺部活体切片），以利于特发性肺纤维化的诊断。

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