新肝与病肝共存！辅助性部分肝正位移植

一名48岁的陈先生，自2007年11月开始出现严重的癫痫，并且不定时变得嗜睡、意识糢糊，甚至不醒人事。但他对于一般治疗癫痫的药物反应不佳，在这段时间，陈先生完全不知道自己发生了什么事。直到被家人送至台北荣总寻求协助，神经内科治疗一阵子后发现病情不单纯，可能为罕见之代谢疾病，于是今年年初将陈先生转至罕见疾病治疗中心牛道明医师团队，很快地被诊断出罹患瓜胺酸血症第二型中的成人型。

48岁的陈先生(左三)被发现罹患瓜胺酸血症第二型中的成人型，经过罕见的辅助性部分肝正位移植，重获新生。（图片提供／台北荣总）

台北荣总外科部儿童外科刘君恕主治医师表示，瓜胺酸血症是尿素循环代谢异常的其中一种，共分为三型。瓜胺酸血症第二型，为体染色体隐性遗传的疾病，表示父母亲为各带一个突变的基因，为没有临床症状的带因者，但其下一代每一胎不分性别将有1/4的机率罹患此症。此型是因为肝脏内Citrin蛋白功能缺乏所引起。又可细分为新生儿期发作型及成人期发作型。

成人期发作型的患者会因为反复的高血氨发作，而造成突然意识不安，行为异常，记忆丧失或其他神经精神症状，甚至会导致抽慉或死亡。一般说来，成人期发作型好发于20至50岁。

　

罕见疾病治疗中心牛道明医师团队立刻进行内科药物及食物治疗，陈先生病情明显稳定而改善，但此症唯有接受肝脏移植才有治愈的机会，在跟家属会谈之后，将陈先生加入器官移植名单。不幸的是，在等待适合的肝脏时，陈先生忽然出现急性严重并发症、意识不清、生命征象不稳，以药物及洗肾方式进行全力抢救，治疗瓜胺酸血症药物已用至最大量，状况仍危急，紧急换肝已刻不容缓。

刘君恕医师与移植外科龙藉泉主任讨论后，考虑在不影响另一位的换肝病患下将大爱捐赠肝做分肝手术，为陈先生争取一小片左叶肝后，于8月3日晚上实施一项特殊换肝手术称之为辅助性部分肝正位移植。

台北荣民总医院肝脏移植小组历经12小时的手术，于2011 年8月4日凌晨完成罕见的辅助性部分肝正位移植，成功治疗这一名代谢性肝疾病患者。

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