间质性肺纤维化是什么疾病 间质性肺纤维化有什么治疗措施

 

 

 

    1、临床表现间质性肺纤维化急性加重最主要的症状是呼吸困难的快速进展或新出现的呼吸困难，从发病的到就诊的时间为2-30天，可能有干咳和发热。间质性肺纤维化急性加重可以发生在病程的任何时候，急性加重的风险与年龄、性别、吸烟史以及肺功能似乎没有明显的相关性。如果临床上发现间质性肺纤维化患者出现呼吸困难在短时间内加重而没有痰量明显增加等感染证据，或抗感染治疗效果不佳，应高度怀疑急性加重的可能。

    2、血液检查多数血清中可以检测到白细胞总数、c反应蛋白、乳酸脱氢酶、kl-6（一种粘性高分子量糖蛋白）升高，研究发现治疗有效是kl-6、乳酸脱氢酶常有明显的下降，并指出kl-6可以作为间质性肺纤维化治疗效果和预后观察的指标。

    3、支气管肺泡灌洗液（balf）支气管肺泡灌洗液对于间质性肺疾病的鉴别诊断具有重要意义。大多数间质性肺纤维化患者支气管肺泡灌洗液中性粒细胞比例升高，部分患者可以有嗜酸性粒细胞轻到中度升高，少数患者可能有淋巴细胞比例升高。在间质性肺纤维化急性加重期，中性粒细胞比例升高常有，可有淋巴细胞和（或）嗜酸性粒细胞比例升高，但由于病例数较少，缺乏间质性肺纤维化在慢性期和急性加重期的支气管肺泡灌洗液细胞分类之间的纵向比较，无法得出间质性肺纤维化急性加重支气管肺泡灌洗液细胞分类的变化特点。支气管肺泡灌洗液的重要价值在于除外感染引起的间质性肺纤维化急性加重。

    4、肺功能和血气分析间质性肺纤维化加重者肺功能表现为肺总量、肺活量和肺弥散功能降低。血气分析表现为氧合指数降低，paco2正常或升高，文献报道的常用与诊断间质性肺纤维化急性加重的诊断标准是氧合指数小于225或者pap2下降大于10mmhg。

    5、影像学检查胸部hrct是诊断间质性肺纤维化急性加重的重要方法，特征性的表现是原有间质性肺纤维化的双肺底、胸膜下网状阴影、蜂窝肺、牵张性支气管扩张等影响改变的基础上出现双肺磨玻璃样阴影或实变影，这种阴影可为周围性、多灶性或弥散性。患者的生存期可能和肺的受累程度存在相关性，以弥漫型预后最差，周边型预后较好。对于以往没有ct结果的蜂窝影可以用于鉴别急性间质性肺炎和间质性肺纤维化急性加重。

 

 

    1、开始时常无症状，甚至疾病有相当进展时仍无明显症状，而是因体检或其他疾病照胸片或胸部CT发现。主要症状是呼吸困难或气促，许多病人描述是“上气不接下气”的感受。

    2、许多病人忽视偶尔的气短，认为这仅是因为上年纪或体形发胖的缘故。但当病情发展，肺破坏严重时，轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。

    3、其他症状包括频发干咳，有些人有流感症状如疲乏，体重减轻，肌肉关节疼痛。

    4、疾病变化因人而异。有些人疾病进展缓慢，持续数月或数年;而有些人则进展迅速;有些人则稳定在一个时期，过程较难预测。

    5、呼吸困难，干咳，此后常因感冒，急性呼吸道感染，而诱发和加重，且呈结合进行性加重，逐渐出现呼吸增快，但无喘鸣刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧，咯血或胸背痛，严重后出现动则气喘，心慌，出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)，作体检时在下肺野可听到湿罗音。

 

 

    治疗肺间质纤维化也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。

    值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。

    西医药治疗

    ⑴激素治疗强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。

    ⑵治疗并发症抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。

    ⑶支气管扩张剂氨茶碱、舒喘灵等。

    ⑷氧疗适用于晚期患者。

    中医药治疗

    ⑴肺气虚损咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。

    治法补益肺气，止咳定喘。

    方药生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。

    中成药玉屏风颗粒。

    ⑵气阴两虚，痰淤阻肺干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。

    治法补肺滋肾，化痰活血。

    方药太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克（冲服）。

    中成药生脉饮口服液、六味地黄丸。

    ⑶脾肾阳虚，淤血内阻咳喘无力，动则加甚，呼多吸少，下肢浮肿，形寒肢冷，面灰唇紫，舌质淡胖、苔薄白，脉沉细无力

    治法健脾温肾，化痰活血。

    方药熟附于10克、肉桂5克、熟地15克、山萸肉15克、山药15克、茯苓15克、丹皮10克、泽泻，0克、生黄芪30克、丹参30克、紫菀10克、杏仁10克、地龙10克、仙灵脾10克。

    中成药人参健脾丸，金匮肾气丸。

 

 

    1。注意避寒保暖，防止受凉感冒。

    2。避免接触病因明确的异物。

    3。注意饮食营养。

    4．人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量，研粉人胶囊，适量服用，或每日食用核桃仁2-3个。体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

 

 

    肺间质纤维化此型在ⅡP中最为常见（占65%左右），50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和（或）弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体（ANA）和类风湿因子（RF）阳性。

 

 

    1、要保证有足够的休息，还要注意保暖，避免受寒，预防各种感染。注意气候变化，特别是冬春季节，气温变化剧烈，及时增减衣物，避免受寒后加重病情。　

    2、要有舒适的居住环境。房间要安静，保持清洁卫生，空气要清新、湿润、流通，避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激因素，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

    3、饮食方面，饮食上要清淡、易消化，以流质或半流质为主，多吃瓜果蔬菜，多饮水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、鱼、虾等易诱发哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。总的说来饮食特点应是饮食必须做到多样化，合理搭配、富有营养、比例适宜，并且宜于消化吸收。

    4、精神上应保持愉快乐观的情绪，防止精神刺激和精神过度紧张。这就要求你要有一个豁达开朗的生活态度，也就是说要保持精神愉快，就要培养“知足常乐”的思想，不过分追求名利和享受要体会“比上不足，比下有余”的道理，这样可以感到生活和心理上的满足。保持精神愉快，还要把日常生活安排得丰富多彩。

    5、远离外源性过敏原，诸如一些花草（尤其对花粉过敏者）、用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物品填充的被褥、枕头、鸟类、动物（宠物或实验饲养者）、木材（红杉尘、软木加工）、蔗糖加工、蘑菇养殖、奶酪、酿酒加工、发霉稻草暴露、水源（热水管道、空调，湿化器，桑那浴）以及农业杀虫剂或除莠剂等。

 

 

 

    普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）[710] 临床特点此型在IIP中最为常见(占65%左右)，50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能异常主要为中至重度限制性通气功能障碍和(或)弥散功能障碍。实验室检查缺乏特征性，10%～25%的患者血清抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阳性。

 

 

    间质性肺炎(简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。间质性肺炎通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。

    间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。

    肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。根据患者的病史、病程长短，肺功能检查和肺活检等，即可确诊。

 

 

    ，特发性间质性肺炎多在40～65岁发病，男性稍高于女性，是遍及全世界的肺部疾病，近10年来发病率及病死率皆有升高。绝大多数间质性肺炎症状为慢性型，发病年龄越高，病程越长，急性型较少见;典型临床表现为体力衰弱，盗汗，消瘦，偶有痰血;体检双肺底吸气期可闻及爆裂音，称为Velcro啰音;50%有杵状指和紫绀。

    据不完全统计间质性肺炎患者的病死率随年龄增加而增加。一般从出现呼吸道症状到死亡的中位生存时间为28.2个月;从明确诊断到死亡的平均生存时间为3.2~5年。生存期最短的多见于急性间质性肺炎，此病病情恶化快，死亡率高。而隐源性机化性肺炎和非特异性间质性肺炎大多能生存12年以上。从医学上讲，到了间质性肺炎晚期，平均生存期为3-5年，急性加重(或称恶化型)在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭。

    间质性肺炎是一种顽固性的严重肺部疾病，被称为“不是癌症的癌症”。，广大患者一定要积极进行治疗，以免延误病情，错过治疗的最佳时间。

 

 

    1、葱白粥葱白3条，大米适量，生姜2片。将以上材料加适量水，一起煮粥，趁热给患者食用。

    2、杏仁粥杏仁适量，去皮尖，加水研磨，过滤取汁，大米少许。将以上材料加水适量，一起煮粥，给患者服用。

    3、百部生姜汁百部适量，生姜适量，蜂蜜少许。将百部、生姜加水适量，煎煮取汁，调入蜂蜜后，温热时给患者服用。1岁以下的患儿不宜食用蜂蜜，可稍加砂糖调味。

    4、梨粥鸭梨3个洗净，切碎，加水适量煎煮30分钟，捞去梨渣，再加入淘净的大米适量，煮烂成粥趁热食用。用于小儿肺炎发热咳嗽。猪肺粥猪肺洗净，加水适量，煮七成熟，捞出，改刀切丁备用。取薏苡仁，粳米，猪肺丁少许，猪肺汤适量，煮粥，可加葱、姜、五味调料。治肺虚久咳、咯血等。

 

 

    ，特发性间质性肺炎多在40～65岁发病，男性稍高于女性，是遍及全世界的肺部疾病，近10年来发病率及病死率皆有升高。绝大多数间质性肺炎症状为慢性型，发病年龄越高，病程越长，急性型较少见;典型临床表现为体力衰弱，盗汗，消瘦，偶有痰血;体检双肺底吸气期可闻及爆裂音，称为Velcro啰音;50%有杵状指和紫绀。

    从医学上讲，到了间质性肺炎晚期，平均生存期为3-5年，急性加重(或称恶化型)在6周至半年，多数死于呼吸、循环衰竭。

    由此可见，间质性肺炎是非常可怕的，所以大家一定要引起足够的重视，该病虽然死亡率较高，但不是不治之症，大家不应该放弃治疗，做到早发现早治疗，治愈率还是很高的。

 

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