原发性肾病综合征是什么情况 原发性肾病综合征的症状

    肾病综合征的临床综合征主要是指三高一低，即高度水肿、高脂血症，大量蛋白尿、低蛋白血症。肾病综合征分为原发性和继发性。继发性肾病综合征是指由乙肝肾炎、过敏性紫癜、糖尿病肾病、狼疮性肾炎等继发引起，原发性肾病综合征是指除外继发因素，没有确切原因而引起的肾病综合征。

 

 

　　临床上专家建议我们出现疾病的时候应该及时找到正确的方式进行治疗，对于肾病综合征这种疾病来说可以出现我们所说的三高一低，临床上因为肾病综合征疾病存在着个体差异，患者也会出现不同的情况，所以这就需要对症处理，根据患者的情况做好治疗。原发性肾病综合征好治吗？

　　1.大量蛋白尿临床上肾病综合征最主要的症状就是大量蛋白尿，用肉眼不能观察出来患者的尿液性质，也需要临床上做好尿液检查，一般情况下检查出来每天尿蛋白大于3.5克的时候基本上肾小球率过滤就会降低，导致肾脏正常功能出现一定的损伤。

　　2.低蛋白血症其实患者之所以出现肾病综合征是因为临床上患者大量尿蛋白形成的，这是因为肾脏出现一些病理性伤害，造成患者食欲下降，从而造成蛋白摄入形成问题，在有临床上吸收不好也会造成肾病综合征的形成。一旦出现低蛋白血症之后随之而来的就是患者很容易出现感染，增加并发症，其实这是一个恶性循环。

　　3.水肿因为患者临床上出现大量尿蛋白，所以身体中血浆胶体渗透压就会下降，身体中就会出现水肿，一般情况下水肿都是从组底部开始。严重的时候也会造成水钠潴留出现。

　　4.高脂血症其实临床上高脂血症的出现和肾脏分泌因素有直接的关系。

 

　　1、短程治疗每天口服泼尼松2毫克，口服4周，也可口服至患儿蛋白转阴后2周，然后将泼尼松剂量减少至1毫克，改为隔天晨顿服，8周后停服。

　　2、中程疗法每天口服泼尼松2毫克，口服4周，最长不超过6周，然后改为每次2毫克，隔天晨顿服4周，此后逐步减量，直至停药，总疗程不少于6月。

　　3、长程疗法每天口服泼尼松2毫克，口服4周，最长8周，然后改为每次2毫克，隔天晨服，此后逐步减量，直至停药，总疗程9个月～12个月。

　　肾病综合症大约占到了小儿肾病的90%。此病的病因到目前都不是特别明确。发生肾病综合征的部位大多数是一些比较微小病变，肾病综合征的病变可以是增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等。都是属于微小的病变。

　　肾病综合征的病因可能是感染，因为许多免疫球蛋白从随着人体的尿排出体外，在人体的血浆里面蛋白的含量会降低，蛋白含量降低之后直接影响身体抗体的形成。在肾上腺皮质激素和细胞毒药物的共同作用下会导致病人全身的抵抗力下降。

　　常见的可以导致肾病综合征的疾病有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。肾病综合征也可以是一种隐性遗传性的疾病，一般由于遗传导致的肾病综合征大约发生在半岁以内，此病对肾上腺皮质激素耐药，发病之后的死亡率是比较高的。

　　注意事项人为什么会得肾病综合征由于病因到目前都不是特别明确，所以不得不重视此病这个病发病可能与肾小球的过滤膜通透性增加有关系，这会导致身体里大量的血浆蛋白随尿液排出体外而导致综合征。

 

    1、尿常规

　　（1）蛋白尿

　　大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件。

　　（2）尿纤维蛋白原降解产物（FDP）

　　测定尿FDP有助于肾小球病分类，连日多次测定尿FDP,如FDP<1.25?g/ml,则原发性肾小球肾病（微小病变型肾病）可能性大，若尿FDP持续增高，多为增生型，膜增生型或急进性新月体肾炎。

　　（3）其他

　　可见透明管型或颗粒管型，肾炎性肾病可见血尿（离心尿红细胞>10个/Hp）。

　　2、低白蛋白血症

　　血浆总蛋白降低，白/球蛋白倒置，血浆白蛋白<30.0g/L,婴儿则<25.0g/L.

　　3、高脂血症

　　主要为高胆固醇血症及高三酰甘油血症，血胆固醇≥5.7mmol/L,婴儿则≥5.2mmol/L,三酰甘油>1.2mmol/L.

　　4、肾功能

　　一般正常，少尿期尿素氮轻度升高。

　　5、蛋白电泳

　　α2-球蛋白明显增高，γ-球蛋白降低。

　　6、红细胞沉降率

　　红细胞沉降率增快，持续低补体血症，尿FDP在部分肾炎可大于1.25mg/L.

　　7、影像学检查

　　常规做X线检查，B超和心电图检查等。

　　慢性肾静脉血栓X线检查可发现，患肾增大，输尿管有切迹，B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊，除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症，如股静脉，股动脉，肺动脉，肠系膜动脉，冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状，临床根据表现选择检查部位和方法。

 

 

    肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为大量蛋白尿33.5 g/d;低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L;常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。

　　成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病(MN)、局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)和微小病变性肾病综合征(MCD)，具体病因尚不明。在仔细排除继发因素(包括遗传因素)后，才能诊断原发肾病综合征。

　　第一、微小病变性肾病综合征

　　MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15％左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾功能减退，发展到终末期肾病(ESRD)不多见。因为肾上腺皮质激素治疗能明显提高患者早期达到完全缓解的比例，为治疗首选。泼尼松1 mg/kg?d(最大不超过80 mg/d)，约76％患者在治疗8周达到完全缓解，最长可观察到16周。治疗期间要注意肾上腺皮质激素剂量的调整，之后每2~4周减少原使用量的10％，15 mg/d以下时减量应更加缓慢，以减少复发。

　　对于肾上腺皮质激素依赖或反复复发患者，可以以泼尼松1 mg/kg?d、环磷酰胺2 mg/kg?d联合治疗12~16周。若该治疗不能维持患者长期缓解，或对于有糖皮质激素使用禁忌和糖皮质激素抵抗患者，使用环孢素治疗。起始剂量3.5~4 mg/kg?d，滴定谷浓度在100~200 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减量，每1~2月减0.5 mg/kg?d，疗程至少1年，可以小剂量(1~1.5 mg/kg?d)长期维持。

　　联合使用小剂量糖皮质激素(泼尼松0.5 mg/kg?d或以下)可以提高缓解率。如果无效，应停用环孢素，重复肾活检核查诊断后，依次考虑他克莫司(FK506)、吗替麦考酚酯(MMF)和硫唑嘌呤。

　　为减少激素依赖患者对肾上腺皮质激素的依赖程度以及对环孢素抵抗的患者，可试用FK506，起始剂量0.05~0.1 mg/kg?d，滴定谷浓度5~10 ng/ml，4~6月后，如果出现部分缓解或完全缓解，则开始缓慢减少剂量。其临床使用经验仍需积累。

　　对上述治疗无效的患者，可以试用MMF或硫唑嘌呤。

　　第二、局灶节段性肾小球硬化症

　　FSGS是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球疾病，病因包括原发性、继发性和遗传性三大类，病理上分型为塌陷型、尖端型、细胞型、门部型和非特异型。

　　FSGS患者中，100％有不同程度的蛋白尿，60％以上为肾病综合征，约50％存在不同程度的血尿，1/3起病时伴有高血压、肾功能不全，常有肾小管功能受损表现。对于持续肾病综合征，若不予以治疗，在5～10年内将有超过50％的患者进入ESRD。

　　由于单独使用肾上腺皮质激素治疗患者完全缓解率低，长期大剂量(泼尼松1 mg/kg?d)使用常伴有糖皮质激素明显副作用，首选治疗方案是大剂量糖皮质激素(泼尼松1 mg/kg?d)联合环磷酰胺或者小剂量糖皮质激素(泼尼松<0.5 mg/kg?d)联合环孢素A治疗。

　　对于环孢素A治疗无效的患者，他克莫司(0.05~0.1 mg/kg?d，血药谷浓度5~10 ng/ml)可能有效。

　　对于糖皮质激素依赖、反复复发者，环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯(1~2 g/d，3~6月)可能有利于延长维持缓解时间。

　　上述治疗无效的患者，可以试用立妥昔单抗或血浆置换。

　　第三、膜性肾病

　　大部分膜性肾病患者表现为肾病综合征，其余患者为非肾病范围内蛋白尿。50％的患者可有镜下血尿，罕见有红细胞管型或肉眼血尿。大部分患者血压正常。大多数患者起病初肾功能正常，通常肾功能不全进展比较缓慢。

　　膜性肾病的自然病程差异较大，部分患者自然缓解，部分患者则进展至ESRD。血肌酐正常、蛋白尿持续小于4 g/d为低危患者;血肌酐正常或基本接近正常、尿蛋白为4~8 g/d为中危患者;肌酐不正常或持续恶化、尿蛋白>8 g/d者为高危患者。对于中、低危患者，可考虑仅应用非免疫抑制治疗。

　　对于高危患者，则需要积极的免疫抑制治疗。单独使用糖皮质激素治疗不能有效提高完全缓解率，也不能改善肾脏长期存活。免疫抑制治疗首选糖皮质激素与烷化剂的联合使用;对足量糖皮质激素有顾虑或者有糖皮质激素禁忌证时，可用环孢素或环孢素与小剂量糖皮质激素联合治疗，其疗效相当;环孢素缓慢减量后，小剂量(1~1.5 mg/kg?d)长期维持可以避免复发。

　　FK506在缓解蛋白尿和保护肾功能方面也有一定效果，其治疗方案仍待经验积累后方可确定。霉酚酸酯对短期减少尿蛋白可能有些作用，因缺乏更多有效性证据，仅在上述治疗无效时考虑。硫唑嘌呤不能提高IMN患者蛋白尿的总体缓解率，亦不能提高肾脏长期生存率，不推荐作为膜性肾病的常规免疫抑制治疗制剂。

 

    如果以上关于 原发性肾病综合征是什么情况  原发性肾病综合征的症状的解答您还不满意，您可以使用本站的搜索功能查找更多的相关内容。