食欲无底洞？小胖威利惨遭「退货」

肚子像个永远填不满的无底洞，不论是香喷喷的包子，或咸死人的酱油，对罹患「小胖威利症」的病友来说，都是满足口腹之欲的美食，因为无法克制的饮食欲望，让病友刘先生行为失序，两度住进教养院，却因疾病中的「执着因子」发作，无法适应教养员的弹性照护，惨遭「退货」，目前只能由家人在家全天候照护。

小胖威利病友因第15对基因染色体异常的关系，永远处于饥饿状态。（图中人物非小胖威利病友）。

第15对基因异常　小胖威利老是吃不饱

「小胖威利症」的学名为「普瑞德威利症候群（Prader-Willi syndrome）」，是一种罕见的先天性染色体疾病，发生率约2万分之一至1万5千分之一，目前台湾约有165名患者。症状包括智能、肢体、情绪、语言等多重障碍。

小胖威利病友关怀协会理事长、台北慈济医院小儿科主任蔡立平表示，小胖威利因第15对基因染色体的缺陷，大脑下视丘异常，体内的饥饿蛋白比常人高出2至3倍，肚子处于饥饿状态，无法控制持续想吃的欲望，易有身体过度肥胖和糖尿病等并发症。

小胖威利的患者因无法忍受饥饿，不停地寻觅食物，就连生肉、酱油、调味料也不罢手，过去就曾有病友连吃10多个汉堡和吃生肉，却还大喊吃不饱的情况。为此，家有小胖威利的家庭必需将可吃的任何食物都放进冰箱或厨柜且上锁，以防孩子瞬间偷吃光光。

食欲无底洞？小胖威利惨遭「退货」

小胖威利病友关怀协会和病友呼吁各界发挥爱心，帮助成立「小胖威利社区家园」，让病友获得妥善照护。（摄影／骆慧雯）

小胖威利照护困难　协会吁速立社区家园

除了吃光家中食物，长年研究基因遗传的台北马偕纪念医院小儿遗传科主任林炫沛表示，门诊中也常听到小胖威利病友因无法忍受饥饿，偷吃朋友便当或偷钱买东西吃的情况。

这般失序的行为，不仅会触法，也容易因外界对疾病的认知不足，而引起误会和偏见，进而让原本就有情绪障碍和智能障碍的小胖威利病友，更难以融入公开的生活环境，需由专人一对一照护。但目前国内的安养或教养单位，多属于一对多的照护方式，照顾者常因不认识疾病的特性，屡屡和病友发生冲突。

为了让小胖威利病友获得妥善的照护和友善的对待，蔡立平医师呼吁参考德国照护小胖威利病友的成功经验，尽早在全台各地设立「小胖威利社区家园」，以集体生活的概念，由专人协助和照护病友，妥善控制饮食，培养一技之长，让他们有自我管理、自我自足的能力。

医师基因快速筛检「小胖威利」

林炫沛医师表示，「好吃懒做」是多数人对小胖威利的刻板印象，不了解病因的情况下只会一味地限制饮食，效果往往适得其反，但透过逆向操作，要求病友运动后才能吃，且尽量提供低热量、有饱足感的食物，有助于控制体重，也能满足爱吃的食欲。

小胖威利病友因第15对基因染色体异常的关系，永远处于饥饿状态。（图中人物非小胖威利病友）。

不过，「小胖威利」不是一开始就胖！林炫沛医师表示，许多患者在2岁以前是「小瘦威利」，会有胃口差、吃不好的情况，严重者甚至需要鼻胃管喂食，身型瘦弱；但因基因异常的关系，普遍在6个月大至6岁时，胃口大逆转，永远感觉吃不饱，过度饮食导致肥胖。

如何及早发现孩子罹患小胖威利？林炫沛医师表示，目前的筛检技术发达，出生1至2天的新生儿，只要透过初步的基因快速筛检即可判定。

【小辞典／小胖威利国际宣导日】

国际小胖威利协会取第15对染色体的异常片段「15q11-q13」，和西方日历的书写方式（日／月／年）配合，将2013年11月15日订为第一个「小胖威利国际宣导日」（Prader-Willi Awareness Day）。若以「15／11／13」做为宣导日的关键数字，第二个宣导日则需等到100年后，即为2113年11月15日。

★《第一次》贪吃鬼把食物留给她

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