肌电图可早诊“渐冻人”

“”是一组运动神经元疾病(简称 MND)的俗称，主要以肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称 ALS)为主。该病的平均生存期为3~5年。患者最终因呼吸肌衰竭而死亡。

在疾病早期，由于上下运动神经元受累的特征尚未显现，导致诊断困难，从症状出现到确诊的时间一般需要9~15个月。如何缩短确诊时间，为患者赢得时间安排生活，是我们医生该做的事情。

随着电生理检查技术的发展，肌电图对渐冻人早期诊断具有决定性价值，可以发现许多还没有表现出症状的受累病灶。2008年世界神经病学联盟(WFN)提出ElEscorial标准的补充标准即Awaji-Shima标准，强调临床和电生理学检查的等价性，通过肌电图辅助临床评价判断延髓，以及颈、胸或腰骶髓同一解剖部位存在上下运动神经元受累的证据，从而大大提高了诊断的敏感性。肌电图在选择受试肌肉时，一般需考虑延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4 个区域的远、近端肌肉。肌电图主要表现为1. 静息状态存在肌束颤动、自发性失神经支配放电(纤颤电位和正锐波)。2. 小力收缩可见运动单位时限增宽，多相波增多。3. 大力收缩可见募集相减少，呈单纯相。肌电图的结论为广泛神经源性损害。

肌电图鉴别诊断的价值也很大。因为许多疾病都可以表现为肌肉萎缩无力，其中绝大部分都是可治性的。在运动神经元疾病诊断过程中，对疾病缺乏进展、病史不典型或存在不常见症状者，应注意与其他多种疾病相鉴别，诸如遗传性、代谢性、中毒性、免疫性、炎症性以及其他变性疾病。

临床上最常被误诊为肌萎缩侧索硬化症的疾病是颈椎型脊髓病。当出现手肌萎缩时，很多人都担心自己患上运动神经元病，临床上也有一些患者因为肌肉萎缩被当做颈椎病，手术后病情快速进展。其实，如果在神经内科电生理室行肌电图检查，是很容易将二者区分开的。想了解更多相关知识，还可以阅读《》。