小儿肢端肥大症和垂体性巨人症治疗前的注意事项

生活常识 2025-03-21 20:420生活常识www.shimianzheng.cn

治疗与预后:垂体腺瘤引发的巨人症与肢端肥大症

治疗:

针对垂体腺瘤所引发的巨人症,治疗的终极目标在于使垂体腺瘤分泌过多的GH得以全面遏制。

1. 若存在肿瘤压迫现象,首要任务是进行肿瘤切除术。只有肿瘤被彻底切除,局部症状才能得到缓解,生长激素水平才有可能下降,从而阻止肿瘤的继续生长。

2. 采用GHRIH合成物治疗巨人症已有显著效果。溴隐亭也被广泛应用于抑制GH分泌。口服溴隐亭2.5mg,可使GH保持低值达6至7小时,每日服用3至4次。

3. 对于无明显压迫症状的垂体腺瘤患者,放射治疗,特别是外部照射治疗,已证实有一定疗效。

4. 对于青春期的儿童,激素治疗是一个选择。通过促进骨骺愈合,男孩使用睾酮,女性使用雌激素来抑制生长。

预后:

垂体巨大畸形引起的巨人症和肢端肥大症若未接受治疗,病程会持续发展。高胰岛素血症、糖尿病和胰岛素拮抗症等并发症状可能与hGH分泌过多,导致IGH-1水平上升有关。IGH-1与胰岛素受体竞争,进一步引发糖代谢紊乱。这种紊乱可能导致身体环境不稳定、高血压、心肌疲劳以及糖酵解不足等,严重时甚至引发心力衰竭。大约三分之一的肢端肥大症患者会出现心力衰竭。患者的寿命会受到一定影响。尽管偶尔有患者会自发停止发展,但这种情况较为罕见。

对于垂体腺瘤引发的巨人症和肢端肥大症,早期发现并及时治疗是关键。以显微手术为主,辅以化疗和溴隐亭药物治疗,有助于缓解临床症状、改善皮肤状况并控制身高。有些患者能够活到成年,但有些患者因肿瘤快速发展、形成恶性疾病或感染而死亡。对症治疗和预防感染对于本病的预后至关重要。

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