脸红四肢黑　混合性结缔组织病症状

35岁苏小姐本身有智能不足、高血压、甲状腺功能低下及糖尿病等病史，日前因呼吸急促、意识改变和低血糖等症状住院，期间却突然出现脸颊潮红、四肢肿胀且末稍呈紫黑色、手臂皮肤硬皮样变化及间质性肺病，进一步检查才发现罹患混合性结缔组织疾病（mixed connetive tissue disease，MCTD），必须配合药物治疗才能避免侵袭全身的结缔组织。

混合性结缔组织疾病是一种自体免疫疾病，好发于30至40岁女性。

混合性结缔组织疾病是一种自体免疫疾病，血清学检查的特性是具有U1-RNP抗体，临床症状可能与红斑性狼疮、硬皮症、多发性肌炎或类风湿性关节炎三种疾病之症状类似，会影响全身的结缔组织，研究显示发病率以女性占70％居多，常于30～40岁发病，原因不详，少有家族性遗传。

35岁的苏小姐因罹患混合性结缔组织疾病，脸颊潮红，四肢末稍却呈现黑紫色，若不予以药物治疗，容易扩及全身结缔组织。（图片提供／署立丰原医院）

卫生署署立丰原医院风湿免疫科主任胡宗庆表示，混合性结缔组织疾病患者的临床表现约有三分之二病人会皮肤损伤；85%患者有手指、足趾末端呈现黑紫色的雷诺氏现象；80%有手及手指肿胀呈腊肠状、皮肤变厚或硬皮样的变化；75%患者有类似风湿性关节炎的关节病变，近端肌肉常有压痛，且大多数病人的肌电图检查不正常。

，患者也可能出现弥漫性血管炎，眼睑下有紫丁香样变色，指甲周围、脸部有毛细血管扩张；部分病人则有皮肤局限性色素减退或色素沉着，以及肺部病变。

在治疗方面，一般会视情况给予非类固醇抗发炎药、免疫抑制剂或类固醇等合并治疗药物，，约三分之二病人对于药物治疗有良好成效。不过，胡宗庆医师提醒患者在自我生活照顾上也应格外留意。

【混合性结缔组织疾病患者之居家照顾】

1. 避免冻伤或烫伤注意保暖及受伤，如需碰触冰冷物品，可加戴手套或调整水温，避免冻伤；因病人末梢感觉较差，使用暖暖包、电毯或热水袋时，更应小心谨慎以避免烫伤。

2. 局部热敷放松关节患者在早上起床时易出现全身关节肌肉疼痛及活动受限的症状，建议可局部热敷，辅以握拳、转动手脚关节等软身活动帮助放松。

3. 饮食小心食物逆流若有吞咽困难时，建议吃软质温和的食物，以8分饱为主，进食时采直立或半坐卧，进食后30分钟至1小时不可立即平躺，以免食物逆流引起烧灼感。

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