间质性肺疾病 间质性肺疾病症状 间质性肺疾病的治疗
间质性肺病是包括除感染.肿瘤所致的大部分肺部继发性病变.理论上可分与不明两大类.较的尚有较的和起病虽然但其肺内病理已较的间质性肺病两类.前者有性.有机与无机粉尘吸入.放射损伤.而少见的有遗传.肺血管性病变所致的间质性肺病变.后者指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变. Good-Pasture 综合征等.尘肺就医指南.点击可查看.
性肺损害呈多样性.其质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型.涉及包括细胞毒性；抗生素；心血管；中枢神经；神经节阻滞剂；非甾体类抗炎药；降糖药；及其它类如青霉胺等.起病方式相差很大.可表现为用药数天.数周后即有表现的急性或亚急性起病.也隐匿起病.发现时已是不可逆转阶段.逐步进展至呼吸衰竭.
上者为多见.通常认为其的发病机理为机体对所用的超敏反应所致.但难以停药后发展的.因此损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更.急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽.呼吸.呼吸频率.心率加快.肺内散在干罗音.偶有紫绀.胸片表现为的结节网状的弥漫性病变.极似肺水肿.血中嗜酸性细胞升高.低氧.低碳酸血症.肺功能为典型的限制性通气功能障碍.镓扫描常阳性.开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤.淋巴 - 巨噬细胞性肺泡炎.有时伴有少量中性及嗜酸细胞.较.但若血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别.
发病急.进展很快.常需及时.包括机械通气.吸氧.停用可疑.需要时加用糖皮质激素.起病者无特殊提示.肺内表现与 IPF 很相近.无发热.的表现为进行性的气促感.胸片为肺内弥漫的网状改变.表 现为某几个叶段为重.部分病例可有外周血的嗜酸细 胞的升高.肺镓扫描阳性.肺活检提示为淋巴 - 巨噬性肺泡炎.肺泡内纤维化较多.与急性病例不同.停药后肺内改变常逆转.因此往往较.要根据长期用药史.病程较 IPF 长.肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬细胞为主等综合做出.除停药外使用激素以减少纤维化.可选用局部吸入的方式以减少全身的.目前研究较多物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管乙胺碘呋酮.例如博来霉素所致的 ILD 很常见.也是目前常用的制造动物模型物.其发病率约为 . ％.可表现为急性或发作. . ％用药病例死于 ILD .停药与激素常有反应.此药目前已很少使用.
结缔组织病可侵犯肺内多个部位.可包括肺间质.肺血管.支气管.肺泡等.从广义上都可看作肺间质病变.结缔组织病可有类型.其中以系统性红斑狼疮 （ SLE ）.类风湿性关节炎（ RA ）.皮肌炎.硬皮病.白塞氏病.干燥综合征多见.结缔组织病表现之间有一定差异.但病理基础均相似.即免疫复合物沉积于小血管基底膜致血管炎.在大多数下肺内病变出现时部位已肯定有的表现.因此若肺内病变表现为先时常导致的.糖皮质激素是目前最常用与最有效的.
RA 的肺内改变有间质性肺炎.肺内类风湿结节. Caplan 综合征.肺动脉炎.肺尖纤维大泡五种类型.部分可出现气道改变而表现为不可逆的阻塞性肺病.而最为常见的为肺间质改变.约 . ％的病员胸片表现有肺纹增多.一半病员有肺弥散量的下降.病程发展轻于 IPF .肺泡炎的细胞成份中中性白细胞的比例不高.而类风湿因子滴度与肺内不成比例.大部分病例不需特殊肺内病变的.常用的金制剂也可引起肺间质病变.只有停用后肺内病变逆转.才可区分两者.
SLE 表现有典型的间质性肺炎.狼疮肺炎.胸膜炎.肺实变.少见的有肾性肺水肿.肺出血.或肺间质病变.肺间质改变的表现类似 IPF .但表现为淋巴细胞性肺泡炎.肺部改变可占 SLE 病例的 . ％.而间质改变仅占 . ％.间质病变的表现可为隐匿发生或继发于急性狼疮性肺炎后.为糖皮质激素及细胞毒性.进行性系统性硬皮病则以解剖学上的间质改变为主.即表现为肺纹理增多.弥散障碍.其发生肺间质改变居结缔组织疾病之首.虽胸片上仅发现 . ％～ . ％的病员有改变.但尸检可提示 . ％的病员有变化.肺泡炎以巨噬细胞为主.可伴少量的中性及淋巴细胞.极少数的肺间质改变是以肺动脉高压表现而发现.其病理提示肺小动脉壁增厚.纤维化及不同程度的.此类病例发展极快.无特效.有人用青霉胺.但不明确.
另一个特点是此病较易并发支气管肺泡癌.皮肌炎发生 ILD 的可能为 . ％～ . ％.肺内病变首发的可能性居结缔组织疾病的首位.治疗有激素.细胞毒性药物.治疗效果及预后较好.干燥综合征可在 . ％的病例中发生以淋巴细胞为主的肺泡炎.治疗有免疫抑制药物.皮质激素等.混合性结缔组织疾病的肺间质改变可达 . ％.可在肺内无明显变化情况下发生肺动脉高压.治疗以皮质激素为主.白塞氏病也可有少数病人表现为肺间质改变.治疗除激素与免疫抑制剂外.尚可使用免疫调节剂.溶纤维蛋白药物.
由于免疫损伤所致的间质性病变尚有 Good-Pasture 综合征.其主要的临床特征为肺弥漫性出血.肺间质病变.肾小球肾炎.病因不清.认为与病毒感染有关.由于血中查及抗肾小球和抗肺泡基底膜抗体（ antiGBM ／ ABMAb ）.因此发病机理考虑与抗体的沉积所致 Ⅳ 型免疫损伤有关.病理提示肺内有广泛的新旧出血灶.肺泡结构尚完整.可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞.肺泡内有局灶性纤维化.电镜可显示肺泡基底膜的抗体沉着.而毛细血管基膜正常.其临床多见于年轻男性.男女比例约为 .∶. .最早与最明显的症状为咯血.量不定.可发生致命性的大咯血.其他症状包括贫血.血尿.蛋白尿.进行性的呼吸衰竭.胸片可表现为出血后产生浸润灶.出血控制后往往会吸收.而慢性间质纤维化病灶可长期存在.如果分别有肺.肾的改变.诊断不难.若单纯的咯血则常易误诊.因此对反复不明原因的大咯血应考虑本病的可能性.可查血中特异抗体.行肾或肺活检.一般可明确.治疗主要使用皮质激素.免疫抑制剂.有报道血浆置换疗法效果颇佳.偶有自行缓解者.死因有急性期的大咯血及慢性期的呼吸与肾功能衰竭.
遗传性间质性肺病可能较多.但目前较清楚的有结节性硬化症（ tuberous sclerosis ）.神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ）.家族性肺纤维化症（ familiar pulmonaryfibrosis ）.此类改变的特点是进展缓慢.病情较轻.缺乏有效的治疗手段.但有一定的自限性.
粉尘吸入也是病因清楚的致肺泡炎.肺纤维化的主要原因.无机粉尘的吸入大部分属职业病范围.而有机粉尘及一些生物物质吸入从广义看也属职业损伤.其命名也与职业接触有关.如农民肺.蘑菇肺等.可能与此类粉尘的接触的浓度.机率相对无机粉尘而言.不十分均匀有关.目前常用外源性变应性肺泡炎来概括有机物吸入的肺泡炎.机理尚不清.血清中 IgE 不升高.而 IgG . IgM 升高.因此认为与 Ⅲ 型或 Ⅳ 型变态反应有关.但许多血中查及抗外源物质特异抗体者却不发病.临床主要的表现有接触抗原后 . ～ . 周后出现过敏性肺炎.咳嗽.发热.气促.乏力等.胸片表现肺内出现大片浸润灶.肺功能提示肺容量下降.弥散下降.低氧.脱离抗原后 . 小时开始症状与检查结果好转.但在反复接触抗原后可产生慢性肺纤维化.诊断主要根据病史.典型的 X 线及血清特异抗体.肺活检及支气管可有助诊断.慎用抗原激发试验.治疗包括脱离过敏原.皮质激素.
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