不动纤毛综合征 不动纤毛综合征的原因

不动纤毛综合征是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　本病为常染色体隐性遗传.现已证实纤毛轴丝含有100多种多肽.任何1种多肽有缺陷.均可造成同样的病理结果.因此具有明显的遗传异质性.有纤毛蛋白臂部分或完全缺失(单纯外侧或内侧纤毛蛋白臂缺失.或双侧均缺失).有放射辐缺陷者.有中央鞘缺失.也有临床症状典型而纤毛超微结构正常者.其中以纤毛蛋白臂完全缺失者最为常见(占74%).

　　(二)发病机制

　　ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷.主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷.从而使纤毛运动异常.黏膜上纤毛清除功能障碍.以致造成反复感染.