主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种特殊的先天性心脏病，其发病机制源于胚胎发育过程中的某些异常。在胚胎时期，主动脉瓣窦基部发育不全，这使得窦壁中层弹性纤维和肌肉组织的构建变得薄弱或缺失。这种情况下，主动脉壁中层与主动脉瓣膜纤维环之间的连续性受损，导致主动脉瓣窦基底变得脆弱。
随着时间的推移，主动脉瓣窦动脉瘤逐渐形成。这个过程中，主动脉瓣窦的薄弱区域逐渐扩大，形成了一个类似瘤样的突出结构。这个结构就像一个逐渐膨胀的气球，随时可能破裂。当患者在日常生活中进行体力劳动或遭遇创伤时，这种脆弱的状态可能会被触发，导致主动脉瓣窦动脉瘤的破裂。
主动脉瓣窦动脉瘤的形态常常呈现出一种特殊的风口袋状，其顶部有一个明显的破口。这种结构的形成与胚胎时期的发育过程密切相关。从解剖学的角度来看，右冠动脉瓣窦是最常发生动脉瘤破裂的部位（约占70%），其次是无冠动脉瓣窦，而左冠动脉瓣窦则较为少见。当这些动脉瘤破裂时，大部分会破入右心室腔。这种独特的破裂模式与心脏的结构和血流特点密切相关。
主动脉瓣窦动脉瘤破裂是一种严重的先天性心脏病，其发病机制复杂且具有一定的危险性。了解这种疾病的特点和发病机制，对于预防和治疗具有重要意义。