小儿肾小管性酸中毒有哪些症状

原发性肾小管性酸中毒（RTA）是肾脏在调节酸碱平衡时出现的障碍，具体可分为四种类型。每种类型都有其独特的病症特点和临床表现。

Ⅰ型，即原发性远端RTA，主要表现为远端肾小管分泌H+的功能出现障碍，导致尿液无法有效酸化，进而引发高氯代谢性酸中毒。这一类型在常染色体显性遗传中很常见，尤其是女孩（约占70％）。患者可能会出现生长发育迟缓、顽固性佝偻病的症状，表现为骨痛鸭步态。还可能伴有肾钙化、肾结石、肾绞痛以及一系列其他症状，如口渴、多尿、脱水等。氯化铵负荷试验显示，尿pH不能降至5.5以下，这是近端RTA的重要差异。

Ⅱ型，也就是原发性近端RTA，特点是近端肾小管对碳酸氢盐的再吸收缺陷。这种情况多见于男孩，主要症状包括生长缓慢、酸中毒、低钠血症等。患者还可能出现食欲不振、恶心、呕吐、疲劳、便秘和脱水等症状。当碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L时，氯化铵负荷试验的排放pH会小于5.5，呈现酸性尿。

Ⅲ型为混合型，兼具Ⅰ型和Ⅱ型的特征，常见于婴儿，症状出现较早，甚至可能在出生后一个月内就表现出来，多尿症状尤为明显。

Ⅳ型RTA的特点是持续性高钾血症和性高氯血酸中毒。这主要与一定程度的慢性肾功能不全有关，伴随着肾小管和间质性疾病。患者还会出现肾素分泌减少、醛固酮分泌缺陷和肾酸化功能障碍等症状。尿碳酸氢盐排泄通常为2％～3％，没有其他的近端肾小管功能异常。儿童患者的酸中毒症状随着年龄的增长可能会减少。

以上是对原发性肾小管性酸中毒的详细介绍，每种类型都有其独特的症状和表现，了解这些有助于我们更好地认识并关注肾脏健康。