Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些症状

眼部表现新探

Wegner肉芽肿，这一独特的疾病，其眼部受累的发生率在14％至78％之间。在疾病初期，有些患者的眼部便已有明显表现，但也可能在其他部位出现病变后，眼部才逐渐受累。这种表现多为单侧，偶尔也会出现双眼受累的情况。

眼部的任何组织都有可能受到影响，其中包括因鼻窦炎引发的眼眶炎和肉芽肿等继发性病变，以及原发性的如巩膜炎、葡萄膜炎等。其中，葡萄膜炎是相对常见的眼部表现，其发病率在5％至38％之间。它可以表现为前、中、后葡萄膜炎，视网膜炎以及视网膜血管炎等。这些葡萄膜炎的表现为非特异性炎症，既有肉芽肿型也有非肉芽肿型，多数在疾病发生后的一段时间内出现。

除了眼部，Wegner肉芽肿的全身表现也十分复杂多样。其中包括上下呼吸道的坏死性肉芽肿炎症、全身性血管炎以及坏死性肾小球肾炎等。值得注意的是，不是所有患者在疾病的每个阶段都会有上述所有表现。皮肤、神经系统、心血管系统以及各种眼病也可能受到影响。患者的全身表现通常包括发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛和肌肉疼痛等。

具体来说，呼吸道受累是本病的常见表现，约有90％的患者会出现这种情况。患者可能会抱怨鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血以及听力下降等症状。检查可能发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡等。而肾小球肾炎在疾病早期发病率较低，但随着时间的推移，这一比例可能会升高。患者通常会出现蛋白尿、血尿以及红细胞管型等症状，最终可能发展为肾衰竭。约有13％的患者会出现皮肤损害，如下肢、躯干和上肢的紫癜、皮肤溃疡、水泡、丘疹和皮下结节等。关节疼痛和肌肉疼痛在本病中也非常常见，发生率高达70％。神经系统损害在本病中也较为常见，表现为周围神经病变、脑神经病变、眼肌麻痹等。其他可能的并发症还包括心包炎、心肌炎、动脉炎等。

诊断Wegner肉芽肿主要依据下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎等症状。对于眼部有突出表现如坏死性巩膜炎、周围角膜溃疡和各类葡萄膜炎的患者，应详细询问其呼吸道和肾脏病史。如存在粘膜溃疡、腭溃疡和破坏性鼻窦炎等症状，对诊断将大有裨益。