幼年类风湿性关节炎症状是什么

生活常识 2024-12-17 11:420生活常识www.shimianzheng.cn

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", "title": "幼年类风湿性关节炎:深入了解病症与症状"}文本主要介绍了幼年类风湿性关节炎的症状以及类型。文章首先概述了幼年类风湿性关节炎是一种小儿时期的常见结缔组织病,然后详细描述了两种主要类型的幼年类风湿性关节炎的症状,包括全身发病型和类风湿因子阴性多关节型JRA。文章详细列举了这些症状的细节表现,如弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎等。文章语言丰富,描述细致,使读者对幼年类风湿性关节炎有了更深入的了解。

对于类风湿因子阳性多关节炎型JRA,其典型表现包括多关节炎(超过4个关节)和类风湿因子(RF)阳性。这种类型约占JRA的5%-10%,患者多在8岁以上,女性居多。在疾病活跃期,RF通常会呈现高效价阳性,其关节病变的形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿性关节炎相似。约半数患者会出现严重的关节炎,且对现有药物治疗反应不佳。本型患者容易出现皮下类风湿结节和类风湿性血管炎。他们的HLA类型与成人类风湿性关节炎患者有很大的一致性,例如HLA-DR4阳性率均较高。偶尔也会有并发干燥综合征和Fetly综合征的病例。全身症状包括低热、不适、体重下降和生长迟缓等。

少关节型JRA则表现为约半数患者在病初6个月内或整个病程中,仅涉及一个或很少几个(≤4个)关节,通常为大关节,且分布不对称。就关节炎的表现而言,少关节型与多关节型没有显著差别,都是以滑膜炎症为基础。临床上,少关节型可分为两型:

1. 少关节Ⅰ型JRA:此类型以幼年女孩为主,几乎占JRA患者的40%-50%。常见膝、踝、肘等大关节病变,手指小关节病变常呈不对称形式。大约80%的患儿在整个病程中仅有≤4个关节受累,且关节功能保持良好。但约20%的患儿经过数年后会发展为多关节受累,并出现关节破坏。也可能发生虹膜睫状体炎等并发症。尽管近年来严重虹睫炎的发病率有所下降,但仍应强调定期眼科随访的重要性。

2. 少关节炎Ⅱ型JRA:此类型以男孩居多,年龄大多超过8岁。特征包括髋、膝、踝等大关节的受累,容易出现髋关节症状、肌腱附着处病变等。部分病人会累及脊柱,发生强直性脊柱炎。国内建议对以下肢关节病变为主、有阳性家族史、HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型病儿,先拟诊为强直性脊柱炎早期,以提高警惕性,防止漏诊。除此之外,炎症性肠病和瑞特病等早期也可能表现出少关节Ⅱ型的临床症状。

美国风湿病学会关于幼年类风湿性关节炎的诊断标准 (修订于1989年,由Cassidy及其同事提出):

1. 发病年龄:患者需在16岁以下。

2. 关节炎症状:一个或多个关节发炎,伴随关节肿胀或积液,且出现两种以上的体征,如关节活动受限、疼痛或触痛以及局部温度升高。

3. 病程时长:病情持续超过六周。

4. 临床类型分类:基于最初六个月的临床表现确定临床类型,包括多关节型(五个或更多关节受累)、少关节型(四个或更少关节受累)及全身型(伴随间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎)。

5. 排除其他病症:确保其他可能的疾病被排除。

幼年型类风湿性关节炎的预防与关注:

幼年型类风湿性关节炎与感染诱发机体异常免疫反应有关。为了有效预防,以下几点值得关注:

1. 锻炼与身体素质提升:鼓励孩子参与体育锻炼,如保健体操、练气功、太极拳等,增强身体素质,提高抗病能力。

2. 避免外界因素的侵害:防止孩子受寒、淋雨和受潮,特别注意关节保暖。在夏季,避免贪凉受露,冬季保暖尤为重要。

3. 注意劳逸结合与饮食平衡:确保孩子饮食有节、起居规律,劳逸结合。在疾病恢复期也要避免过度劳累,活动与休息要适度。

幼年型类风湿性关节炎的病因探讨:

幼年类风湿性关节炎的病因较为复杂,多年研究认为与感染诱发易感人群产生异常免疫反应有关。具体因素包括:

1. 感染因素:约35%的患者关节液细胞中分离出风疹病毒。全身型患者常有柯萨奇病毒或腺病毒感染的证据。微小病毒B19感染也与该病有关。尽管支原体感染证据存在,但并未在关节液中检测到支原体DNA,因此认为支原体感染并非直接原因。很多观察发现活动性关节炎与沙眼衣原体等感染有关。这些感染可能激活T细胞,只有在易感人群感染后才会发生慢性关节炎。

2. 遗传因素:遗传因素在发病中起到重要作用。有资料证实主要组织相容性复合基因的特性决定了个体是否发生异常免疫反应及类型、程度。单卵双胎及同胞兄妹共患JRA的病例提示遗传因子可能发挥重要作用。但关于HLA与JRA的确切关系仍需深入研究。

在部分JRA的发病过程中,自身抗体可能扮演着重要的角色。约有10%~15%的病儿会出现RF阳性。对于那些合并慢性虹膜状体炎的JRA病人,80%可以检测出ANA。多关节型和少关节型的病人也常常出现ANA阳性结果。全身型和少关节Ⅱ型病人ANA阳性的比例则相对较低。

JRA的临床分型是一个复杂且不断演变的话题。各国的分类标准一直在变化,且专家们的观点也在不断发展。大多数风湿病学专家认为,儿童时期的关节炎是一种异质性疾病,目前尚无统一的分类标准。在美国,这种病被称为“幼年类风湿关节炎(JRA)”,而在欧洲则称为“幼年慢性关节炎(JCA)”。两者的分类标准有所不同,涵盖了不同类型的关节炎。为了方便国际间的合作研究,国际风湿病学联盟儿科常委专家组经过多次讨论,提出了一种统一的分类方法。根据儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上的特点,这类疾病被统称为幼年特发性关节炎。

按照美国风湿病协会的分类方法,JRA可分为三种类型:全身发病型、少关节炎型和多关节炎型。根据年龄、性别、下肢关节受累、骶髂关节炎、家族史及HLA类型等因素,少关节炎型进一步分为两型;多关节炎型则根据类风湿因子的检测结果分为类风湿因子阴性(Ⅰ型)和阳性(Ⅱ型)两型。值得注意的是,虽然都称为JRA,但实际上并非同一种疾病,可能是具有相同基本病变但表现各异的几种临床类型。

全国第五届儿科免疫学大会(珠海)建议将JRA分为四种类型:全身发病型、少关节型、多关节型和伴肌腱附着处炎症关节炎型。而在这些分类中,有一种特殊类型被称为儿童强直性脊柱炎(JAS),具有特定的症状和特征。

在诊断JRA时,主要依赖于其临床特征,需要排除一些具有关节炎、关节病表现的其他疾病。实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但可以帮助排除其他疾病。例如,类风湿因子在成人类风湿性关节炎中的检测几乎都为阳性,但在JRA病人中的阳性检出率极低。全身型及少关节型病人RF检测均为阴性。对于大多数JRA病人RF凝集试验呈阴性结果的原因还不清楚。近年来,有研究发现在普通RF凝集试验呈阴性的JRA中,约75%的病儿能检测出隐匿型RF,但这其中的病理作用还有待进一步的研究。约20%~30%的幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性,但不同亚型中的阳性率存在差异。

对于疑似患有JRA的儿童,检查是非常重要的。正确的诊断有助于制定适当的治疗方案,以实现更好的预后。类风湿性关节炎:深入了解其多样性与潜在危害

在关于RF阴性多关节炎型JRA的研究中,约25%的患者ANA呈现阳性。而对于RF阳性的多关节炎JRA,近75%的患者ANA阳性。少关节炎Ⅰ型的病儿中,约有半数ANA阳性,而少关节Ⅱ型及全身发病型的JRA患者ANA阳性率较低。值得一提的是,阳性结果的女孩居多,特别是在幼年发病的少关节型中。ANA可能与少关节型JRA患者发生慢性虹膜睫状体炎有关,其检测可预测患儿发生此症的风险。

除了上述指标,还有一些特殊的自身抗体在JRA中的阳性分布尚缺乏详尽资料。有研究认为检测抗类风湿关节炎的54kD和36kD自身抗体对诊断类风湿性关节炎有价值,尽管这一结论在JRA中尚未得到证实。另一项调查显示,抗心磷脂抗体在全身发病型、多关节炎型和少关节炎型JRA中的阳性率分别为59.3%、28.6%和9.1%,主要为IgG和IgM型抗体,这一检测可能有助于全身发病型JRA的诊断。

Muderl等人(1997)的研究报告指出,JRA患者血清中的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测阳性率高达35%。多关节炎型和少关节炎型的阳性率分别为44%和36%,而全身发病型的阳性率为16%。关节液分析虽不能确诊JRA,但有助于鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎。化脓性关节炎的关节液外观呈混浊的绿、黄色,含有大量的白细胞,以多形核细胞为主。类风湿关节炎患者关节液中神经生长因子(NGF)显著增高,提示炎症细胞的激活是关节损害的主要原因。

从临床角度看,类风湿性关节炎的危害不容小觑。它是一种具有严重危害的疾病,不仅为患者的日常生活带来诸多不便,更有可能导致残疾。许多患者在疾病早期出现关节肿痛,主要集中在双手,但往往被忽视,直到关节变形才寻求医疗帮助,这使得后续治疗变得困难。如果不及时采取有效措施控制,关节炎症会持续恶化,最终导致关节残疾,严重限制生活能力,甚至丧失劳动能力。

通过X线检查及其他成像技术,可以了解患者关节受损的范围。骨核素扫描、MRI超声波图像等也有助于诊断关节病变。对于类风湿性关节炎患者,及时诊断和治疗是减轻危害、防止病情恶化的关键。了解类风湿性关节炎的危害,并在生活中学会保护自己,是拥有健康身体的基础。已经患病的人也不必过于担忧,通过适当的护理手段,可以缓解症状,甚至达到不复发的效果。

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