重症肌无力要如何进行诊断

肌性是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变，即突触前膜突触隙突触后膜和肌纤维本身的病变所导致的肌肉无力。

对于肌无力在询问病史时应注意

1、一般情况 患者的年龄发病时情况是急性发病还是慢性发病？是逐渐进展还是迅速发展？有无生气、着急、劳累、、过饱、、饮酒过多、饥饿等？注意肌无力是持续性还是间歇性？有无波动与活动的关系等？

2、既往史 应注意：

a感染史：是否患过流行病加脊髓灰质炎等；

b、史：有无重金属及二硫化碳、有机氟、有机磷、有机氯、、高血镁、氨基类药物、箭毒素等毒物的接触或中毒史；

c、有无恶性或性质未明确的肿瘤病史、免疫性疾病史；

d、家族史：特殊的遗传性疾病，如等，往往有明显的家族史。此外，尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。

二体格检查

1、肌肉体积和外观 注意有无及肥大，如有，则确定其分布及范围并作两侧对称部位的比较。观察有无肌束颤动。

2、肌力 患者依次活动被检关节，并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动，观察肌力是否正常，有无病态现象，应注意肌无力的部位和程度局部病变，须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正，肌无力侧下肢处于外展外旋位，患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验：令患者使受累肌肉作持续性收缩，如持续性上视，观察眼睑有无下垂；两臂连续平举，观察有无上肢异常易于疲劳；下肢可令下蹲起立试验观察有无病态疲劳现象有为阳性。

3、肌张力 应让患者尽量放松，在温暖的环境和舒适的体位下进行，可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所的阻力来判断，肌张力减低时肌肉松弛，肌张力增高时肌肉坚硬度增加。

4、步态

（1）摇摆步态：由于骨盆带肌及腰肌无力，下肢及骨盆肌的萎缩，站立时使脊柱前凸以维持身体重心平衡，行走时因肌无力骨盆不能固定，故臀部左右左右摇摆如鸭行，又叫鸭步，见于进行性肌营养不良症。

（2）臀中肌麻痹步态：一侧臀中肌病变，行路时躯干向患侧弯曲并左右摇摆，见于臀中肌病变，多发性肌炎，进行性营养不良症等。

（3）先天性肌强直病：由于用力时骨骼肌强直痉挛，故当走路或跑步时，如欲当时停步肌肉张力不能立即放松而致跌倒。

三辅助检查

根据肌无力的分布性质时间和年龄等选择合适的检查：

1、新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小时后，观察肌无力的变化，如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性，适用于重症肌无力患者。

2 、风电图检查 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

3、血清抗乙酸胆碱抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。

4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脱氢酶、转氨酶醛缩酶等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。

5、肌肉活检 适用于重症肌无力类。重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。

6、血钾 适用于周期性麻痹等。

7、心电图 适用于周期性麻痹等。