进行性骨干发育不良的治疗方法

一、治疗篇

对于患者而言，一般治疗是至关重要的。由于患者正处于生长发育阶段，病变对造血产生影响，骨痛影响饮食，导致不同程度的贫血。加强营养和适当的锻炼成为了治疗的基础。

在营养补充方面，我们需要摄入充足的蛋白质和维生素C，适当补充B族维生素、钙和铁。这些都是身体康复的基石。

针对疼痛问题，有多种药物可以选择。首先是解热止痛剂，包括消炎痛痛、布洛芬、吡罗昔康（炎痛喜康）和水杨酸（阿司匹林）等。这些非特异性消炎止痛药可以有效地缓解疼痛。

糖皮质激素治疗也扮演着重要角色。它有两个方面的作用：一是抑制骨细胞，减少腔狭窄引起的骨畸形，从而达到止痛的目的；二是影响血清免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群CD4+，说明疼痛可能与免疫因素相关。

对于大部分患者，糖皮质类固醇有一定的疗效。最近，有一种名为地夫（deflazacort）的新药备受关注。一些患者在使用常规药物或泼尼松治疗无效后，使用地夫1.2mg/(kgd)一个月后，疼痛消失，放射学也有所改善，且没有明显的副作用。这种药物的抗炎作用与泼尼松相似，但副作用明显减少。

除了药物治疗，对于骨畸形严重或影响功能的患者，可以考虑进行截骨手术。颅神经压迫引起的耳聋，可以进行耳蜗移植手术来重建听觉。颅内压升高引起的视盘水肿患者，可以通过减少颅内压（如高渗葡萄糖静脉推注或甘露醇静脉滴注）来改善症状。

二、预后展望

在预后方面，糖皮质激素的免疫抑制作用虽然可以缓解疼痛，但并不能改善病变的进展。放射学和闪烁扫描发现，虽然松弛及其类似物质可以提高疼痛阈值，减轻疼痛，提高患者的生活质量，但并不能阻止疾病的恶化。我们期待未来能有更有效的方法来治疗这种疾病，让患者获得更好的预后。